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欧博代理开户(www.aLLbet8.vip):健康科普|大足区人民医院周高峰:走进血友病,关爱“玻璃人”

admin2023-01-231新2开户

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有一群人他们被形象地称作玻璃人,他们非常脆弱,一碰皮肤就一片淤青,一点小外伤就会血流不止,会因为反复出血造成畸形、残疾,严重的出血,甚至威胁生命。这群的症状其实都来自一个人们不太熟悉的罕见疾病,血友病。今天我们就来一起了解一下这个罕见的血友病。

血液中包含了10多种凝血因子,发生出血时,通过一系列复杂的连锁反应,就像多米露骨牌一样,一个凸一个,最终实现凝血功能。而血友病患者少了其中一种凝血因子,凝血反应的多米落骨牌断了,导致凝血功能障碍,所以很难止住出血。

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏,而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,包括血友病a和血友病b。血友病的发病率没有种族或地区的差异,在男性人群中血友病a的发病率约为1/5000,血友病b的发病率约为1/25,000,所有血友病患者中血友病a占80%~85%,血友病b占15%~20%。女性血友病患者极其罕见。

血友病有一个高贵的别称,叫王室病。事实是英国的维多利亚女王发生了基因突变,当时欧洲王室盛行联姻,维多利亚女王作为欧洲王室的祖母,使得其致病基因代代相传,甚至转移到了西班牙、俄国、普鲁士王室之中,这一疾病曾肆虐欧洲王室,因而被叫做王室病。

血友病的致病基因导致凝血因子合成障碍或者结构异常,从而导致凝血功能障碍,该基因位于x性染色体上,因此血友病是一种 x性染色体连锁的隐性遗传疾病,女性常是携带者,而男性是患者,携带血友病基因的女性,有一半的机会将血友病基因遗传下去,女传男男发病,男传女女携带,这是血友病的遗传规律。

具体来说就是血友病的致病基因在x性染色体上,如果男性携带了血友病基因会出现症状,如果女性仅携带了一条血友病基因,另外一条是正常的,他所生育的男孩有50%的发病风险,女孩会有50%的几率携带致病基因,正常男性和女性携带者分配,其儿子50%为血友病,女儿50%为携带者;血友病男性和正常女性分配,其儿子正常女儿为血友病携带者;血友病男性和女性携带者分配其儿子50%为血友病,女儿50%为血友病或携带者;血友病男性和血友病女性分配,其儿子女儿均为血友病患者。

血友病的主要特征包括可遗传,目前无法治愈,常在儿童期起病,易造成关节损坏,导致身体残疾,患者几乎都是男性。

出现哪些情况需警惕是血友病呢?

一、新生儿脐带末端持续渗血。

二、出血部位广泛,而且严重不易止血,出血常持续数小时,甚至数周

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